伴Fms样酪氨酸激酶3内部串联重复的急性髓系白血病临床特点及预后分析

来源 :白血病淋巴瘤 | 被引量 : 0次 | 上传用户:zhaoshuang1989
下载到本地 , 更方便阅读
声明 : 本文档内容版权归属内容提供方 , 如果您对本文有版权争议 , 可与客服联系进行内容授权或下架
论文部分内容阅读
目的

探讨Fms样酪氨酸激酶3内部串联重复(FLT3-ITD)的急性髓系白血病(AML)患者的临床特点及预后。

方法

回顾性分析2011年6月至2014年3月收治的39例FLT3-ITD的AML患者临床资料。

结果

FLT3-ITD突变的发生率为11.6 %(39/337),39例FLT3-ITD AML患者中,M5所占比例最高(43.6 %,17/39),其次为M2(28.2 %,11/39);外周血白细胞计数平均为88.63×109/L,其中12例(30.8 %)大于100×109/L;骨髓原始细胞比例平均为82.53 %,其中33例(84.6 %)大于50.00%。13例发生髓外浸润;17例核型正常,9例核型异常,3例未见核分裂象;13例患者伴随NPM1突变,2例伴有KIT突变,3例伴有DNMT3突变。37例接受治疗的患者中,第1个疗程获完全缓解(CR)16例(43.2 %),第2个疗程获CR 4例(10.8 %),2个疗程累积CR率为54.0 %,诱导治疗相关病死率为21.6%(8/37),死亡原因主要为感染及出血。中位随访时间12个月,20例CR患者的复发率为50.0 %(10/20),无复发生存(RFS)率为45.0 %(9/20);移植组17例患者的总生存及RFS均优于单纯化疗组的20例患者(P=0.004、0.020)。

结论

FLT3-ITD AML具有初发时外周血白细胞计数及骨髓原始细胞比例高、与M5亚型高度伴随的临床特点,异基因造血干细胞移植能明显提高患者总生存期及无复发生存期。

其他文献
急性髓系白血病(AML)是一种高度异质性疾病,多个信号通路异常可导致其发病。AML的主要发病因素之一是FLT3基因突变,其主要形式是内部串联重复(ITD),与AML患者的不良预后密切相关。鉴于FLT3-ITD突变阳性在AML患者预后作用中的重要性,认识FLT3的通路以及开发针对FLT3突变的靶向药物显得十分关键。虽然FLT3抑制剂表现出一定程度的抗白血病活性,但单药使用的临床疗效仍有一定局限性。A
组织蛋白酶G(CG)在中性粒细胞早幼粒阶段特异性升高,在多种急性髓系白血病(AML)中表达异常,是极具免疫活性的白血病相关抗原之一,为AML免疫治疗提供重要靶点,文章就CG在AML诊断及免疫治疗中的作用进行综述。
多发性骨髓瘤(MM)是一种异质性疾病,常伴随多种分子遗传学异常,如1q21扩增,t(4; 14)、17p缺失等。这些分子遗传学异常的出现常提示预后不良。随着沙利度胺、来那度胺及硼替佐米等新药的广泛使用,MM的生存得到显著提高。目前许多研究显示部分新药能克服或至少部分克服某些分子遗传学异常对预后的不良影响,但这些新药对分子遗传学异常的影响仍存在较大的争议。文章通过对近些年来新药对分子遗传学异常MM患
目的探讨初诊急性髓系白血病(AML)患者中最常见的10种突变基因的突变组合规律。方法选取AML患者129例,基因测序法检测初诊时骨髓样本中ASXL1、CEBPA、DNMT3A、FLT3、IDH1/2、KIT、NPM1、PHF6和TET2基因突变。结果68.99 %(89/129)患者上述基因突变阳性,30.23 %(39/129)同时有多种基因突变。激酶类基因FLT3和KIT突变互斥,不同时出现。
噬血细胞综合征病情凶险、进展迅速、病死率高,分为原发性和继发性两大类。文章就近年来关于噬血细胞综合征的诊断研究进展作一综述。
尽管化疗及造血干细胞移植被应用于急性髓系白血病(AML)的治疗,但仍然有大部分的患者在治疗后复发,少数患者在应用标准一线治疗方案后无法获得完全缓解。复发难治是目前导致AML患者治疗失败的主要原因,是当前AML治疗的重点和难点。对于复发难治性AML目前国际上尚无首选的化疗方案。文章就国内外成年人复发难治性AML(M3除外)的化疗现况及其进展进行综述。
淋巴瘤是血液系统常见的恶性肿瘤之一,淋巴瘤是否有骨髓浸润在淋巴瘤的诊断、分期、尤其化疗早期疗效评估方面具有重要的价值。目前临床上仍主要依据骨髓穿刺活组织检查诊断淋巴瘤骨髓浸润,但常因取材的局限性出现假阴性,延误治疗。近年影像技术日益发展、完善,为淋巴瘤骨髓浸润提供了新的检测手段,提高了诊断的敏感性和特异性。文章对磁共振成像(MRI)、18F-FDG PET-CT这两种新的影像检查方法在淋巴瘤骨髓浸
近年对bcr-abl阴性的骨髓增殖性肿瘤的发病机制、诊断、风险分层及治疗等方面的研究取得了长足进展,文章就2014年第56届美国血液学会(ASH)年会上关于bcr-abl阴性的骨髓增殖性肿瘤治疗进展等内容作一介绍。
自然杀伤细胞(NK细胞)是一类细胞毒性淋巴细胞,在抗肿瘤免疫中扮演着重要角色。2014年第56届美国血液学会年会围绕NK细胞,从基础研究到临床应用均有较多新内容。文章将NK细胞在恶性血液系统疾病中的新进展作一介绍,以使大家更好地了解NK细胞在未来的临床应用。
表观遗传学是功能基因组学的重要组成部分,是研究DNA序列不发生变化但基因表达发生遗传性改变的一门遗传学分支学科,主要包括DNA甲基化、组蛋白修饰、染色体重塑和微小RNA(miRNA)等基因表达调节机制。表观遗传学调控机制在B细胞淋巴瘤的发展中具有重要作用,有研究表明在B细胞淋巴瘤中常见表观遗传学模式的不稳定性和分子突变。文章从DNA甲基化、组蛋白修饰、miRNA等方面对B细胞淋巴瘤的发生、发展、治