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IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4-related sclerosing cholangitis,IgG4-SC)是IgG4相关性疾病胆管受累的表现,多为老年男性患者,主要表现为梗阻性黄疸,常伴有自身免疫性胰腺炎、血清IgG4升高及胆管大量IgG4阳性细胞浸润。华中科技大学同济医学院附属武汉市中心医院于2015年7月期间断收治例误诊为胆管癌的IgG4相关性硬化性胆管炎患者,现回顾其临床资料并复习相关文献,报道如下。