结节性类弹性纤维病一例

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  结节性类弹性纤维病(nodular elastoidosis)是一种日光弹力组织变性,笔者曾收治1例,现报道如下。
  1 临床资料
  患者,男,69岁,因面部起皮疹7年就诊。患者7年前发现面部出现大片皮色丘疹及黑头粉刺,无自觉症状,一直未曾就诊,后皮损逐渐增多,自行外用多种外用软膏,无明显效果。患者既往体健,有长期日晒史,无系统性疾病,有项部菱形皮肤、脂溢性角化病、老年性血管瘤等皮肤病史,无药物及食物过敏史。体格检查:一般情况好,各系统检查无异常,全身淋巴结未触及肿大。皮肤科情况:颧部见多个大小不等淡黄色丘疹及黑头粉刺,密集形成高出皮肤的斑块,斑块表面凹凸不平,边界尚清楚,病变区皮肤呈黄色,弹性减少,多皱呈橘皮样外观,眼周见多个脂溢性角化病皮疹,颈项部有项部菱形皮肤皮疹(见图1)。实验室及辅助检查:血、尿、便常规正常,胸片未见异常,心电图示窦性心律;大致正常心电图,门静脉系彩超未见异常。患者拒绝行组织病理学检查。根据患者日晒史、脂溢性角化病等皮肤病病史结合临床表现诊断:结节性类弹性纤维病。告知患者避免长时间日晒,在烈日下戴帽或外涂遮光剂,局部予以外用维A酸乳膏治疗,未随访。
  2 讨论
  日光性弹力组织变性(solar elastosis),又称老年性弹力组织变性,系长期慢性暴露于日光所致,在暴露部位,如:面部、颈项部、手背等,手背的皮肤变薄、皱纹明显增多,皮肤弹力差;在颈项部部皮肤可增厚,沟纹明显交织成菱形,称为项部菱形皮肤(cutis rhomboidalis nuchae);伴有囊肿及黑头粉刺的结节性弹力组织变性,即结节性类弹性纤维病,多发生于暴露于日光的老年人,在眼外侧及颧部日光弹力变性皮肤的基础上有多数黑头粉刺及发黄色的结节呈橘皮样[ 1]。结节性类弹性纤维病又称日光性粉刺、Favre-Racouchot病,以三联症状(囊肿、粉刺和弹性纤维变性)为特点,发生于老年眶区和颊区,大的、壁薄的开放性或闭合性粉刺发生于真皮上部[2],为真皮退行性变,常发生于50岁以上男性,户外日晒较多者患病机会增多,可与其他退行性病变同时存在,如项部菱形皮肤、老年角化病、老年疣等。
  病理检查可见表皮萎缩性变性,表皮与真皮上部之间有一狭窄的正常结缔组织带,此带下方胶原纤维呈嗜酸性变,皮脂腺和毛囊轻度萎缩,血管周围有不同程度的炎症反应[3]。弹力纤维染色见真皮弹性纤维数量增加,伴有肿胀、弯曲和颗粒状变性。
  本患者从事耕种工作,有长期慢性日晒史,合并有项部菱形皮肤、脂溢性角化病等病史,治疗上主要是避免日晒,可避免日光最强烈的正午外出工作,外出戴帽并应用光保护指数高、使用方便的遮光剂,可口服维生素B族以降低皮肤光敏性[4-5]。局部外涂维A酸霜有效,囊肿增大可手术切除。
  [参考文献]
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  [收稿日期]2015-06-26 [修回日期]2015-07-24
  编辑/李阳利
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