QRS波群“窄而高”的早期复极综合征患者反复发生心室颤动一例

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患者男性,10岁,因反复头晕5年,近1周晕厥2次入院。近5年患者反复发作头晕,无晕厥,夜间睡眠中突然尖叫,哭喊后惊醒。1周前患者安静时突发晕厥,伴二便失禁,2 min后意识自行恢复。急送至当地医院心电图示:QRS时限40 ms,Ⅰ、aVL、Ⅱ、Ⅲ、aVF和V2~6 J波及ST段弓背向下抬高,T波高尖,未明确诊断。遂转至北京儿童医院,住院期间患者突发意识丧失,心电监测示心室颤动,予心肺复苏,电除颤纠正心室颤动,患者意识恢复。行运动试验未出现心律失常。后就诊我院。因患者系领养,家系资料无法获得。入院时查体:血压100/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),心率60次/min,律齐,心肺未见异常。入院后检查:血钾4.42 mmol/L,肌酶、肌钙蛋白、肝肾功能、空腹血糖均在正常范围。心电图:窦性心律 60 次/min,QRS均值宽度45 ms,V4 R波4.4 mV;Ⅰ、aVL J波抬高0.15~0.25 mV,Ⅱ、Ⅲ、aVF J波抬高0.15~0.4 mV,V2~6 J波抬高0.2~1 mV,T波高尖, QTc 380 ms(表1,图1)。Holter:平均心率80次/min,室性早搏3361次,室性心动过速3阵,最长一阵4次,频率248次/min,发生于早晨6:15。超声心动图:左心室舒张末期前后径40 mm,左心室射血分数70%,室间隔厚度6 mm,左心室后壁厚度7 mm,右心室前后直径17 mm,心内结构血流未见异常。心脏核磁:心脏结构未见异常。直立倾斜试验阴性。入院诊断:心律失常,早期复极综合征,心室颤动,室性期前收缩。患者入院后心电监测凌晨4∶30见频发R ON T室早(图2) 。该患者在严密的血压、心率监测下行床边运动试验,运动后心率升至85次/min,心电图J波下移(表1,图3)。患者拒绝行ICD治疗。

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