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原发性膜性肾病(primary membrous nephropathy,PMN)是一种自身免疫性疾病,近年来针对其基因学、足细胞表面受体及自身抗体等方面已有大量研究,且取得了明显的进展。PMN与继发性膜性肾病的治疗方案不同,鉴别诊断很重要。PMN的治疗方案主要是免疫抑制治疗,疗效常不理想;近年来采用单克隆抗体治疗获得肯定的疗效。该文旨在对PMN的发病机制、病理特征、治疗及预后等方面的研究进展作一综述。