目的探讨肾上腺畸胎瘤的临床表现和治疗方法。方法回顾性分析平15例素健康44岁女性,体检时发现巨大腹部肿物,腹部超声波及增强CT检查显示右侧肾上腺密度不均巨大囊性肿物(大小8.5cm×8.2cm×7 cm),其间可见条索状钙化,边界清晰。遂行手术切除,术后病理报告可见复层鳞状上皮及皮肤附属器(皮脂腺及毛囊)、呼吸上皮、脂肪组织、结缔组织以及散在神经纤维,诊断为右肾上腺巨大良性成熟畸胎瘤。结果手术切除后随访1年未见复发或转移。文献复习国内、外目前相似病例共报告21例,大多发生在女性,肿物以右侧居多,患者多无自觉症状。肾上腺畸胎瘤可通过超声和CT检查初步诊断,发现后应尽早手术,术后依靠病理确诊,术后近期随访效果良好。结论畸胎瘤是较为罕见生殖细胞来源肿瘤,睾丸以外器官如肾上腺畸胎瘤罕见,有恶变风险,可以通过超声波和CT检查特点初步诊断,及早手术切除治疗,病理检查确定诊断,需要定期随访。