【摘 要】
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目的 探讨原发系统型间变性淋巴瘤激酶阴性间变性大细胞淋巴瘤(ALK- ALCL)患者的临床表现、治疗效果及预后相关因素.方法 回顾性分析2011年1月至2017年12月郑州大学第一附属
【机 构】
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450052,郑州大学第一附属医院肿瘤科
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目的 探讨原发系统型间变性淋巴瘤激酶阴性间变性大细胞淋巴瘤(ALK- ALCL)患者的临床表现、治疗效果及预后相关因素.方法 回顾性分析2011年1月至2017年12月郑州大学第一附属医院收治的原发系统型ALK- ALCL患者的临床资料.采用Kaplan-Meier法、Log-rank检验及Cox多因素回归模型进行生存资料分析.结果 32例患者中,男性19例,女性13例,中位发病年龄50岁(14～78岁);伴随B症状、结外累及、Ⅲ～Ⅳ期、国际预后指数(IPI)评分2～3分患者分别占34.4 % (11例)、53.1 %(17例)、59.4 %(19例)和50.0 %(16例).治疗方案以单纯化疗和化疗+放疗为主,少部分患者以单纯手术、手术+化疗、手术+化疗+放疗、化疗+自体干细胞移植、挽救治疗为治疗方案.28例患者可评价疗效,总有效率为85.7 %(24/28),完全缓解率为42.9 %(12/28),部分缓解率为42.9 %(12/28),中位无进展生存时间为28个月(95 % CI 13～42个月),中位总生存时间为43个月(95 % CI 24～61个月),预计5年总生存率为36.6 %.单因素分析结果显示,女性(χ2＝7.654, P＝0.006)、血清乳酸脱氢酶水平正常(χ2＝7.575,P＝0.006)、血清β2微球蛋白水平正常(χ2＝4.770,P＝0.029)、无B症状(χ2＝9.418,P＝0.002)、IPI评分0～1分(χ2＝4.119,P＝0.042)的患者预后较好.多因素生存分析结果显示,有无B症状(H R＝12.460,95 % CI 2.645～58.708, P＝0.001)和IPI评分(HR＝7.521,95 % CI 1.624～34.841, P＝0.010)是影响预后的独立因素.结论 原发系统型ALK-ALCL患者预后较差,尤其是伴随B症状、IPI评分2～3分的患者预后更差.
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