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通过对50例初诊为混合性结缔组织病（MCTD）患者进行了2～8年的临床随访，对Sharp、Kasukawa及Alarcon-Segovia提出的3个诊断标准的可靠性进行了考核，并对其中38例进行HLA-A，-B，-DR抗原分型研究。结果示：50例MCTD中有13例（26.0％）转变为其他结缔组织病（CTD），在符合Sharp标准的MCTD患者中仅1例（4.3％）转变为其他CTD，而符合Kasukawa标准但不符合Sharp标准的23例患者中有7例（30.4％）转变为其他CTD，符合Alarcon-Segovia标准，但不符合Sharp标准的27例患者中有12例（44.4％）转变为其他CTD。此外，在符合Sharp标准的患者中HLA-DR4，-DR5抗原频率（60.9％，56.5％）较正常对照（24.3％，21.4％）明显增高（RR分别为=4.7和4.6，Pc<0.05），而在不符合Sharp标准的患者组中未发现HLA-DR4及DR5抗原频率增高（P>0.05）。结论：（1）在目前国际上仅有的3个MCTD诊断标准中以Sharp标准对本病诊断最为可靠。（2）MCTD为一独立性疾病，其遗传背景与HLA-DR4，-DR5密切相关。