胆道闭锁肝纤维化相关研究的回顾与展望

来源 :临床小儿外科杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:jackzeng6699
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胆道闭锁(Biliary Atresia)是导致婴幼儿终末期肝病的最常见原因,也是目前儿童肝移植的第一位适应症.该疾病以肝内外胆道的纤维闭塞性病变为特点,常迅速引起胆汁性肝硬化而导致患儿死亡,患儿平均生存时间仅19个月[1].法国巴黎Bicetre医院小儿外科曾对271例行Kasai手术或其变异术式的胆道闭锁患儿进行了长达20年的随访,结果仅有63例(23%)患者带自体肝脏长期生存,而其中的61例肝穿刺活检提示存在不同程度的肝硬化表现[2].
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