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<正>先天性胆总管囊肿又称先天性胆总管扩张症,是较少见的胆道发育畸形,确切病因尚不明,但已知与多种因素有关。由于胚胎时期胰、胆管分化异常引起的胰胆管合流异常,胆总管远端狭窄及Oddis扩约肌异常等综合因素导致,尤其与胰胆合流共同开口异位密切相关。临床主要表现为腹痛、黄疸、腹部肿块、发热、呕吐等。自发破裂临床罕见,发病率