【摘 要】
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作者报道2例 Waldenstrm 高丙球蛋白血症性紫癜(HGP),并对其发病机理作了讨论。例1.女性,47岁,自1974年起双下肢间歇发生紫癜。血清蛋白电泳发现多克隆丙球蛋白增高,主要
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作者报道2例 Waldenstrm 高丙球蛋白血症性紫癜(HGP),并对其发病机理作了讨论。例1.女性,47岁,自1974年起双下肢间歇发生紫癜。血清蛋白电泳发现多克隆丙球蛋白增高,主要为 IgG 增高(3000~5000mg/dl,正常639~1349)。后发展为四肢近端进行性无痛性肌无力,双侧腮腺肿胀及多关节疼痛。采用强的松(150mg每日1次,共4天)和左旋苯丙氨酸氨芥(10mg,每日1次,共4天)9个疗程未能控制病情,遂改为强的松(60mg,隔日1次)结合限量的血浆去除法(2u/w)治疗,丙球蛋白从5320降至1830mg/dl,循环免疫复合物亦下降,并伴有临床上复发性肌炎的改善。实验室阳性发现:持续性轻度贫血,淋巴细胞减少症,ESR>50mm/h,类风湿因子增高(1/2560~1/10240),抗核抗体1/256(斑点型)。抗 DNA、SS-A、SS-B、Sm、RNP 抗体均阴性。CH50正常,C1q 结合试验70%(正常小于15%),血清粘度中等增高(2~3,
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