【摘 要】
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目的 对肠无神经节细胞症及其同源病根治术的疗效作一评价.方法 对52例肠无神经节细胞症患儿行经肛门直肠结肠切除斜形吻合术,统计手术时间、出血量、住院时间、住院期间的大
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目的 对肠无神经节细胞症及其同源病根治术的疗效作一评价.方法 对52例肠无神经节细胞症患儿行经肛门直肠结肠切除斜形吻合术,统计手术时间、出血量、住院时间、住院期间的大便情况,进行随访.结果 全组无一例死亡,无术中并发症,0～3个月平均手术时间70.30 min,术中平均出血量12.5 ml;3个月～1岁平均手术时间70.95 min,术中平均出血量16 ml；＞3岁平均手术时间122.8 min,术中平均出血量40 ml.术后无一例使用镇痛剂.术后的前2d每天4～10次稀便,术后1周每天大便2～5次,多数大便已成形,术后无感染、吻合口瘘、吻合口裂开等.术后平均住院时间1周.其中39例随访2～30个月,均恢复良好.所有病例随访小便均正常,无一例出现污粪、大便失禁、肛门狭窄,其中男性35例,均有阴茎勃起.小于3岁的38例,均在术后2个月内恢复正常大便,1岁内2～4次/d,1～3岁1～2次/d;7岁6个月1例,术后半年恢复正常大便.3例术后2个月左右出现小肠结肠炎,经输液治疗恢复.20例行肛门直肠测压检查,4例存在RAIR反射.结论 经肛门直肠结肠切除斜形吻合术治疗肠无神经节细胞症具有创伤小、出血少、手术时间短、保留了直肠感受器、花费少、恢复快、并发症少等优点,近中期疗效满意.适合于婴幼儿,尤其是婴儿.
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