夜间发作性肌张力障碍是非快速眼球运动睡眠期出现的反复的、刻板的肌张力障碍或运动障碍。发病机制尚不明确,可能为低血糖引起纹状体功能障碍所致。
　　
　　1 临床资料
　　
　　患者,男性,69岁,因反复发作肌张力障碍1年半于2007年2月5日入院。该患者于1年半之前无诱因于睡眠中出现肌张力障碍,家人诉说抽搐。主要全身肌张力障碍,表现肌体扭曲,手足乱动,颈部摆动,眼睑上翻,眼球上窜,口吐白沫,呼之不应,出冷汗。发作在清晨,每次持续20~30分钟左右,醒后对发作无记忆,自述有饥饿感,必须立即进食。于其他医院就诊诊断:癫痫。一直服用“妥泰”治疗1年,症状时有发作。平素有高血压病史。入院时查体:血压:150/100mmHg,神经系统无阳性体征。头CT示:脑萎缩(轻度)。急检血糖:2.45mmoL/L,后多次查餐前血糖均偏低。脑电图:未见癫痫波。后辅检胰腺CT胰岛细胞瘤。建议手术治疗,但家属未同意手术治疗。给予调节血糖治疗后症状未再出现。出院后嘱其如有饥饿感后立即进食或补充葡萄糖并及早手术治疗 。
　　
　　2 讨 论
　　
　　夜间发作性肌张力障碍病因可能为低血糖引起纹状体功能障碍所致。有文献报道胰岛细胞瘤、低血糖致发作性肌张力障碍为主要表现的病例。本患者胰岛细胞瘤、低血糖可成立。建议手术治疗。家属未同意,控制好血糖后症状未再发作,未再服用抗癫痫药物。病因学诊断为胰岛细胞瘤、低血糖主要损害神经系统,尤其是中枢神经系统,以皮质尤其额颞叶及海马为主,可累及尾状核,豆状核和黑质为主。可能与黑质一纹状体受损,多巴胺合成减少有关。
　　
　　参考文献
　　1刘月媛.丁素菊.夜间发作性肌张力障碍一例.中华神经科杂志,2006;39:43
　　2 侯德仁.王艳.宋治.胰岛细胞瘤致夜间发作性肌张力障碍,2008;41:789~790