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目的 探讨儿童重症百日咳及类百日咳综合征的临床特征.方法 总结2005年3月至2013年3月,上海交通大学附属儿童医院PICU收治的重症百日咳及类百日咳综合征患儿的资料,抢救治疗措施及转归.结果 本组重症百日咳及类百日咳综合征患儿31例.男15例,女16例;中位年龄2.68个月(34 d～7个月).其中重症百日咳16例,均为未进行百日咳预防接种的＜3个月婴儿.主要症状:咳嗽后屏气或呼吸停止16例(51.61％),阵发性发绀12例(38.70％),心动过缓或心跳停止10例(32.26％),痉咳8例(25.80％);均并血白细胞增高[血白细胞计数(26.85±12.43)×109/L]及高淋巴细胞血症[血淋巴细胞计数(70.10±8.82)％].并发症:呼吸衰竭13例(41.94％),肺动脉高压7例(22.58％),心血管功能障碍6例(19.35％),脑病5例(16.13％).其中2例发生心跳、呼吸停止经复苏抢救.重症百日咳患儿咳嗽后屏气或呼吸停止、阵发性发绀、心率下降或心跳停止发生率及合并肺动脉高压比率明显高于重症类百日咳综合征患儿[75.00％(12/16例)比26.70％(4/15例),x2=7.008,P =0.008;62.50％(10/16例)比13.30％(2/15例),x2=7.634,P=0.006;50.00％ (8/160)比13.30％(2/15例),x2=4.610,P=0.032;37.50％比6.67％,x2=4.074,P=0.044].合并肺动脉高压患儿白细胞计数,呼吸衰竭及心血管功能障碍发生率,使用机械通气及血管活性药物比例明显高于未合并肺动脉高压患儿[(47.96±17.79)×109/L比(23.20±5.29)×109/L,t =2.278,P=0.025; 71.42％(5/7例)比8.33％(2/24例),x2=11.943,P=0.001;71.42％(5/7例)比8.33％(2/15例),x2=11.943,P=0.01;42.86％(3/7例)比0(0),x2=11.020,P=0.001;42.86％(3/7例)比0(0),x2=11.020,P =0.001].合并肺动脉高压患儿使用米力农治疗,均好转或痊愈出院.结论 重症百日咳及类百日咳综合征重症患儿有发生咳嗽后屏气、呼吸停止及呼吸衰竭的危险,好发于未进行免疫接种的＜3个月小婴儿.重症百日咳并发肺动脉高压比例高,米力农治疗可能有效.