目的探讨头颈部低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(LGMS)的临床表现、影像学表现、病理表现、治疗方法及预后。方法回顾性分析2例头颈部LGMS患者的临床资料并复习相关文献,总结其临床表现、影像学表现、病理表现及治疗方法、预后情况。结果头颈部LGMS的临床表现取决于肿瘤的部位,声门区的LGMS以声音嘶哑为首发症状,随着肿瘤增大可出现呼吸困难,颈部的LGMS表现为无痛性肿块。肿瘤表面光滑,似有被膜,界不清,基底广泛,表面可有坏死。CT表现为均匀或不均匀的中等密度肿瘤,肿瘤内可见钙化,偶可破坏骨质,增强后呈现轻度均匀强化或环形强化。MRI扫描T1W2呈低信号或等限号,T2W1呈均匀或不均匀高信号,肿瘤内有条索信号影,增强后肿瘤实质呈周边明显强化表现。光镜下见肿瘤细胞由梭形细胞和小多角形细胞组成,呈束状、疏松状、编织状排列,弥漫性浸润性生长,可侵犯黏膜鳞状上皮、肌肉,肿瘤细胞界限不清,纺锤形,核为细长型,核增大、深染、不规则。免疫组化见Vimentin、SMA、desmin、actin等阳性表达,S-100等阴性表达。治疗方法以广泛手术切除为主,术后随访12~23个月,均无复发及转移。结论头颈部LGMS临床及影像学表现无特异性,病理诊断必须结合免疫组织化学检查,广泛手术切除是最有效的治疗方法,肿瘤对放化疗不敏感,肿瘤的复发与是否切除彻底有关。