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[关键词] 结节性红斑; 视网膜静脉周围炎
[中图分类号] R774.1 [文献标识码] A [文章编号] 1673-9701(2010)01-103-01
1 病例报告
患者男,20岁,以“双下肢出现散在蚕豆大小的疼痛性结节1周,右眼眼前突然出现黑影,视力模糊2d”入院。既往3年前无明显诱因出现双下肢胫前数目不等的皮下结节,中央触及硬结,周围出现红斑,最初鲜红,而后变为淡紫色,压痛明显。在当地医院诊断为“结节性红斑”,给予抗感染、抗过敏、止痛对症治疗后病情好转,但是经常复发,一般3个月后又复发,且每次复发前均有低热、不适等前驱症状,否定结核病史。查体:体温 37.4℃,脉搏84次/min,呼吸18次/min,血压125/75mmHg(1mmHg=0.133kPa)。系统检查无异常。
皮肤专科情况:双小腿、大腿内外侧均可见对称性分布的黄豆至蚕豆大小暗红色结节,略高出皮面,中等硬度,压痛明显,基底有浸润,皮损境界清楚,不融合,无破溃。眼科情况:眼底荧光血管造影(FFA)示:右眼底视网膜周边小静脉分支充盈扩张并有荧光渗漏。
实验室检查:WBC 12.1×109/L,N 0.78,L 0.22,PLT 208×109/L;ESR 25mm/h,抗链球菌溶血素“O”( ),RF(-),C反应蛋白(-),结核菌素试验(-)。胸透无异常。组织病理变化:真皮深层血管周围慢性炎性细胞浸润,脂肪小叶间隔里的中小血管内膜增生,管壁有淋巴细胞及中性粒细胞浸润。
根据临床表现、病史和病理变化,诊断为:1.结节性红斑;2.视网膜静脉周围炎。
经给予四环素、小剂量泼尼松、吲哚美辛联合口服2周,同时嘱病人卧床休息,给予钙剂、维生素C、安络血2周后,皮疹消失,疼痛减轻,临床症状消失。但是右眼视力仍然没有恢复,因此留院观察,加用少量糖皮质激素,4周后病人自述视力恢复较好要求出院,然而当天下午患者突然出现右眼视力模糊只留光感,经散瞳后行裂隙灯显微镜检查示:眼底无法窥见,只有轻度红色反射,诊断为右眼视网膜静脉周围炎再出血,继续给予前述治疗方案保守治疗,但是眼底血液吸收不良并于3周后又出现出血,病人视力仅剩光感。行B超检查示:玻璃体积血并有一丝状物连于视网膜与玻璃体上。为防止视网膜反复出血并发视网膜牵拉脱离,于是行玻璃体切割术联合视网膜激光光凝术,医用房水填充,局部用抗感染和激素治疗,病情稳定出院。
2 讨论
结节性红斑的病因至今不清,是由某种原因所致的真皮深层或皮下组织的局限性血管炎,该病可以是一种单独的病症,也可以是某些全身性疾病的一种皮肤表现,本病好发于青年女性,男女比例1.3︰6[1],一般以春季或秋冬季节发病为多,可能是由于多种因素激发机体自身免疫系统而发生的一种皮肤免疫反应;某些致病细菌如链球菌和结核杆菌也可能导致该病发生。一般认为该病多与感染、药物、全身性或内脏性疾病有关,但仍有50%左右的患者无明显原因,最值得重视的原因有两个方面,即感染和自身免疫反应。感染是本病最常见的原因之一,某些患者抗“O”高于正常,或发病前有上呼吸道感染病史,提示有链球菌感染的可能。另外,该病也可能是由真菌或结核菌感染所致。有人将其视为一种变态反应,属于迟发性变态反应的范畴,但也可能与第Ⅲ型变态反应有关;也有人认为其发病是由于自身免疫反应在皮肤表现的结果。
视网膜静脉周围炎又称Eales病(Eales disease)[2],于1880年和1882年由Eales报道;Elliot首先认为这是一种视网膜静脉的炎症,将其称之为视网膜静脉周围炎,又名Eales病。其病因也不明确,结核感染为常见原因已被多数学者所承认,但其发病机制,除少数是结核杆菌由血源或局部蔓延直接侵袭外,就绝大多数而言,则为由结核菌素类引起的Ⅲ型变态反应。此等病例全身及眼部均无活动性结核,或仅有陈旧性病变(如肺部、肺门部钙化灶),结核菌素皮试强阳性,并可诱发病灶反应,使视网膜静脉炎症及玻璃体积血突然加剧。脓毒性病灶,如慢性扁桃体炎、龋齿、皮肤脓肿等,亦为本病较常见的原因。此外,血栓闭塞性脉管炎、蛔虫病、梅毒、类肉瘤病(结节病)、Behcet综合征等,也见有引起本病的报道。
该病例在2周以内先后发生结节性红斑和视网膜静脉周围炎,实属罕见。虽然这两种疾病的病因不明,但是都与感染有关,因此推测它们之间有某种因果联系。患者结核菌素试验(-),抗链球菌溶血素“O”( ),提示其患病可能是链球菌感染而非结核菌造成。
本病例发病机制应该是抗原抗体结合形成的Ⅲ型变态反应,复合物沉积后激活补体导致血管炎性改变。其下肢静脉压力较高,抗原抗体复合物易于沉积在其血管壁,因此结节性红斑有典型的发病部位和特征,而视网膜血流相比较丰富,此类沉积比较少见,提示各位同道今后在临床上确诊结节性红斑后应及时检查病人双侧眼底,以免漏诊。
[参考文献]
[1] 武润平. 灯盏花注射液治疗结节性红斑24例临床观察[J]. 中华现代中医学杂志,2008,4(1):82-83.
[2] 巩琰. 视网膜静脉周围炎发病及治疗现状[J]. 国际眼科杂志,2008,8(2):369.
(收稿日期:2009-08-18)
[中图分类号] R774.1 [文献标识码] A [文章编号] 1673-9701(2010)01-103-01
1 病例报告
患者男,20岁,以“双下肢出现散在蚕豆大小的疼痛性结节1周,右眼眼前突然出现黑影,视力模糊2d”入院。既往3年前无明显诱因出现双下肢胫前数目不等的皮下结节,中央触及硬结,周围出现红斑,最初鲜红,而后变为淡紫色,压痛明显。在当地医院诊断为“结节性红斑”,给予抗感染、抗过敏、止痛对症治疗后病情好转,但是经常复发,一般3个月后又复发,且每次复发前均有低热、不适等前驱症状,否定结核病史。查体:体温 37.4℃,脉搏84次/min,呼吸18次/min,血压125/75mmHg(1mmHg=0.133kPa)。系统检查无异常。
皮肤专科情况:双小腿、大腿内外侧均可见对称性分布的黄豆至蚕豆大小暗红色结节,略高出皮面,中等硬度,压痛明显,基底有浸润,皮损境界清楚,不融合,无破溃。眼科情况:眼底荧光血管造影(FFA)示:右眼底视网膜周边小静脉分支充盈扩张并有荧光渗漏。
实验室检查:WBC 12.1×109/L,N 0.78,L 0.22,PLT 208×109/L;ESR 25mm/h,抗链球菌溶血素“O”( ),RF(-),C反应蛋白(-),结核菌素试验(-)。胸透无异常。组织病理变化:真皮深层血管周围慢性炎性细胞浸润,脂肪小叶间隔里的中小血管内膜增生,管壁有淋巴细胞及中性粒细胞浸润。
根据临床表现、病史和病理变化,诊断为:1.结节性红斑;2.视网膜静脉周围炎。
经给予四环素、小剂量泼尼松、吲哚美辛联合口服2周,同时嘱病人卧床休息,给予钙剂、维生素C、安络血2周后,皮疹消失,疼痛减轻,临床症状消失。但是右眼视力仍然没有恢复,因此留院观察,加用少量糖皮质激素,4周后病人自述视力恢复较好要求出院,然而当天下午患者突然出现右眼视力模糊只留光感,经散瞳后行裂隙灯显微镜检查示:眼底无法窥见,只有轻度红色反射,诊断为右眼视网膜静脉周围炎再出血,继续给予前述治疗方案保守治疗,但是眼底血液吸收不良并于3周后又出现出血,病人视力仅剩光感。行B超检查示:玻璃体积血并有一丝状物连于视网膜与玻璃体上。为防止视网膜反复出血并发视网膜牵拉脱离,于是行玻璃体切割术联合视网膜激光光凝术,医用房水填充,局部用抗感染和激素治疗,病情稳定出院。
2 讨论
结节性红斑的病因至今不清,是由某种原因所致的真皮深层或皮下组织的局限性血管炎,该病可以是一种单独的病症,也可以是某些全身性疾病的一种皮肤表现,本病好发于青年女性,男女比例1.3︰6[1],一般以春季或秋冬季节发病为多,可能是由于多种因素激发机体自身免疫系统而发生的一种皮肤免疫反应;某些致病细菌如链球菌和结核杆菌也可能导致该病发生。一般认为该病多与感染、药物、全身性或内脏性疾病有关,但仍有50%左右的患者无明显原因,最值得重视的原因有两个方面,即感染和自身免疫反应。感染是本病最常见的原因之一,某些患者抗“O”高于正常,或发病前有上呼吸道感染病史,提示有链球菌感染的可能。另外,该病也可能是由真菌或结核菌感染所致。有人将其视为一种变态反应,属于迟发性变态反应的范畴,但也可能与第Ⅲ型变态反应有关;也有人认为其发病是由于自身免疫反应在皮肤表现的结果。
视网膜静脉周围炎又称Eales病(Eales disease)[2],于1880年和1882年由Eales报道;Elliot首先认为这是一种视网膜静脉的炎症,将其称之为视网膜静脉周围炎,又名Eales病。其病因也不明确,结核感染为常见原因已被多数学者所承认,但其发病机制,除少数是结核杆菌由血源或局部蔓延直接侵袭外,就绝大多数而言,则为由结核菌素类引起的Ⅲ型变态反应。此等病例全身及眼部均无活动性结核,或仅有陈旧性病变(如肺部、肺门部钙化灶),结核菌素皮试强阳性,并可诱发病灶反应,使视网膜静脉炎症及玻璃体积血突然加剧。脓毒性病灶,如慢性扁桃体炎、龋齿、皮肤脓肿等,亦为本病较常见的原因。此外,血栓闭塞性脉管炎、蛔虫病、梅毒、类肉瘤病(结节病)、Behcet综合征等,也见有引起本病的报道。
该病例在2周以内先后发生结节性红斑和视网膜静脉周围炎,实属罕见。虽然这两种疾病的病因不明,但是都与感染有关,因此推测它们之间有某种因果联系。患者结核菌素试验(-),抗链球菌溶血素“O”( ),提示其患病可能是链球菌感染而非结核菌造成。
本病例发病机制应该是抗原抗体结合形成的Ⅲ型变态反应,复合物沉积后激活补体导致血管炎性改变。其下肢静脉压力较高,抗原抗体复合物易于沉积在其血管壁,因此结节性红斑有典型的发病部位和特征,而视网膜血流相比较丰富,此类沉积比较少见,提示各位同道今后在临床上确诊结节性红斑后应及时检查病人双侧眼底,以免漏诊。
[参考文献]
[1] 武润平. 灯盏花注射液治疗结节性红斑24例临床观察[J]. 中华现代中医学杂志,2008,4(1):82-83.
[2] 巩琰. 视网膜静脉周围炎发病及治疗现状[J]. 国际眼科杂志,2008,8(2):369.
(收稿日期:2009-08-18)