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囊肿性纤维化(CF)是一种常染色体隐性遗传病,主要临床表现为反复支气管感染和气道阻塞症状、消化不良、营养不良和生长发育迟缓及黄疸等.目前尚无特效的治疗方法,常规的治疗应包括:抗生素、清除呼吸道和锻炼、粘液溶解、支气管扩张药、氧疗、抗炎治疗及营养支持[1].近年来,营养与CF的关系日益受到重视,合理的营养支持可延长患者的寿命,提高患者的生存质量.现综述如下.