【摘 要】
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目的:分析全身型幼年特发性关节炎(SoJIA)的临床特征及转归。方法:收集2010年1月至2017年1月入住温州医科大学附属第二医院育英儿童医院儿童风湿科的41例So JIA患儿的临床、
【机 构】
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温州医科大学附属第二医院育英儿童医院儿童风湿科
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目的:分析全身型幼年特发性关节炎(SoJIA)的临床特征及转归。方法:收集2010年1月至2017年1月入住温州医科大学附属第二医院育英儿童医院儿童风湿科的41例So JIA患儿的临床、实验室及影像学资料。结果:SoJIA患儿共41例,发病年龄9个月～11.5岁,平均(7.35±3.17)岁。出现症状至确诊时间为19.5(15.0,41.5)d。起病时主要症状为发热41例(占100%),关节炎33例(占80.5%),皮疹24例(占58.5%)。关节炎发生时,以大关节累及多见,由多到少依次为膝、踝、肩、肘。起病时以单一关节受累多见,占87.9%(29例),其中5例随访过程中进展为多关节受累。起病初无关节受累8例,其中5例随访中新发关节症状,均为少关节型,在发病后125.0(116.0,372.5)d出现。实验室检查中血白细胞总数升高28例(占68.3%),CRP升高41(占100%),ESR增快38例(占95.0%),贫血18例(占43.9%),血清铁蛋白(SF)升高24例(70.6%),Ig E升高25例(占65.8%),RF阳性2例(占5.9%),ANA阳性5例(占12.2%)。并发间质性肺炎1例,肺动脉高压 1例。符合Ravelli 2016年标准诊断巨噬细胞活化综合征共6例。41例中规律随访29例,平均随访1 155.0(730.0,1 872.5)d,单相病程13例(占44.8%),复发1次5例(占17.2%),复发2次及以上11例(占37.9%)。经治疗后,完全缓解25例(占86.2%),部分缓解3例(占10.3%),未缓解0例,死亡1例。失访12例。复发组年龄、血CRP、SF水平、ESR、CD3~+、CD4~+相对值、谷氨酰转肽酶水平均明显低于未复发组。结论:So JIA临床表现多样,约12.2%起病初无关节炎症状,随访过程中新发关节症状。现有治疗下大部分预后良好,发病年龄小、初期高水平的血小板计数、T淋巴细胞功能失调可能与SoJIA复发相关。
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