【摘 要】
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报告1例肛门原发性恶性外周神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)。患者男,38岁。肛周红色肿物伴疼痛3个月就诊。皮肤科检查:肛周偏左侧一7 cm×1.5 cm
【机 构】
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中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科,中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科,
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报告1例肛门原发性恶性外周神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)。患者男,38岁。肛周红色肿物伴疼痛3个月就诊。皮肤科检查:肛周偏左侧一7 cm×1.5 cm×1 cm红色肿物,表面有糜烂、结痂。皮损组织病理检查:鳞状上皮黏膜及柱状上皮下方可见梭形细胞肿瘤,肿瘤广泛累及黏膜固有层和肠壁深肌层。瘤细胞呈旋涡状或束带状生长,细胞核质比例增大,异形性明显,病理性核分裂象易见。免疫组化:肿瘤细胞弥漫强阳性表达波形蛋白(vimentin)和S-100蛋白,Ki-67 30%阳性,不表达上皮膜抗原(EMA)、B-细胞淋巴瘤基因2蛋白(Bcl-2)、CD34、CD117、Dog-1、黑素-A(melan-A)、HMB-45、平滑肌肌动蛋白(SMA)和结蛋白(desmin)。诊断:肛门原发性MPNST。
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