【摘 要】
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噬血细胞综合征(HS)又称噬血细胞性组织细胞增生症[1],是20世纪70年代末才被确认的一种独立的临床综合征.是一组由多种原因引起的体内组织细胞增生并吞噬各种血细胞现象,多有
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噬血细胞综合征(HS)又称噬血细胞性组织细胞增生症[1],是20世纪70年代末才被确认的一种独立的临床综合征.是一组由多种原因引起的体内组织细胞增生并吞噬各种血细胞现象,多有基础疾病,包括病毒、细菌感染引起的疾病.其特征为骨髓中有功能活跃的组织细胞、吞噬细胞、血小板或裸核等.临床表现以发热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常及凝血障碍为主,与恶性组织细胞增生症(MH)的临床症状极为相似,但治疗方法却有明显差异.MH可应用化疗或联合化疗方法获得缓解,生存期约为8～28个月,大多数患者于6个月内死亡;HS患者
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