肝豆状核变性病人构音障碍的研究

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为了探讨肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)病人构音障碍的临床表现、分型及影像学关系、治疗效果和发生机理,对72例HLD患者采用小组判定加音标法判定构音障碍,属痉挛性、弛缓性、运动失调性、混合性者分别有28、8、6、30例.72例患者均行脑MRI检查,影像学显示基底节区对称性损害,部分患者脑室扩大、脑干或小脑萎缩,且与构音障碍分型有明显关系.驱铜治疗基础上加以苯海索、多巴丝肼、溴隐亭等治疗后,症状明显改善(占68.1%),程序性语言康复及心理治疗对临床症状改善
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