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原发性干燥综合征是一种以外分泌腺炎性细胞浸润为主,并可累及多器官、多系统的慢性自身免疫性疾病。原发性干燥综合征肾损害的发生率在0.3%~27.0%,多为小管间质性肾炎,以肾小管酸中毒为主要表现,多数预后良好,少数可出现肾功能衰竭。目前对于原发性干燥综合征肾损害的治疗尚缺乏严格的共识或指南指导。