【摘 要】
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粘多糖病是酸性粘多糖(MPS)分解代谢缺陷的遗传性疾病。患者有过量的MPS蓄积于组织,并从尿中排出。其临床特征为不同程度的骨骼变形,精神迟钝,内脏损害和角膜浑浊。酸性粘多
【出 处】
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国外医学.临床生物化学与检验学分册
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粘多糖病是酸性粘多糖(MPS)分解代谢缺陷的遗传性疾病。患者有过量的MPS蓄积于组织,并从尿中排出。其临床特征为不同程度的骨骼变形,精神迟钝,内脏损害和角膜浑浊。酸性粘多糖,亦称为氨基葡萄糖-葡萄糖醛酸多聚糖或氨基葡萄糖多聚糖,通常是由D-葡萄糖胺或D-半乳糖胺与D-葡萄糖醛酸或L-艾杜糖醛酸组成的二糖成分的聚合物。硫酸皮肤素,硫酸角质素和硫酸乙酰肝
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