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皮肌炎（dermatomyosits,DM）和多发性肌炎（plymyesitis,PM）是一种以侵犯骨骼肌为主的全身性疾病,是一种系统性的自身免疫性疾病,往往具有多脏器损害特点,尤以肺间质病变（interstitial lung disease,ILD）较为常见且严重,治疗效果差,病死率高,现为DM/PM合并ILD的病因、病理、诊断及治疗等方面作如下综述。