骨髓增生异常综合征(MDS)是一种异质性克隆性造血干细胞疾病,少部分MDS患者可并发急性发热性嗜中性皮病(SWEET综合征,SS),其皮肤改变主要为不对称性疼痛性红色丘疹、结节和斑块,后期可进展为脓疱,同时伴发热、白细胞升高及ESR增快,皮肤病理活组织检查(活检)以弥漫分布于真皮浅层的成熟中性粒细胞浸润为特征,糖皮质激素治疗有效而抗感染治疗无效,合并SS的MDS容易进展为急性髓系白血病,预后不佳。该文报道1例接受皮下输液港植入化学治疗后继发SS的MDS患者,患者化学治疗过程顺利,但其皮下输液港植入部位发生胸壁皮肤感染,伴有持续高热,胸壁皮肤切口部位上方有疼痛性红色丘疹,经抗感染治疗无效,皮肤活检结果示真皮浅层中性粒细胞浸润,诊断为MDS并发SS,予糖皮质激素治疗后体温降至正常,皮损愈合,随访示MDS处于完全缓解状态。因此,临床上对于存在发热、痛性红色丘疹且抗感染治疗无效的MDS患者需警惕SS的可能,应及早完善皮肤活检以便早诊断、早治疗。