特殊类型系统性红斑狼疮致病基因研究

来源 :肾脏病与透析肾移植杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:xinouser
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系统性红斑狼疮(SLE)是一种发病机制复杂、临床表现多样的自身免疫性疾病.随着后基因组时代理论和技术创新,特别是基因检测技术的进步,已相继发现30余种与SLE发病相关的致病基因,并据此提出“单基因狼疮”概念.本文将针对这些基因,从发病机制、临床表现、基因诊断等方面进行综述,以提高对该领域的关注,推动相关研究的开展.
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目的 探讨先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)术后耐碳青霉烯类革兰阴性菌(carbapenem-resistant Gram-negative bacteria,CRGNB)感染肺炎患儿应用多黏菌素B为基础的联合治疗的效果及安全性.方法 CHD术后CRGNB感染肺炎患儿23例,均以多黏菌素B为基础联合治疗.多黏菌素B首次负荷剂量均为2.5 mg/kg,11例维持剂量3 mg/(kg·d)者为中高剂量组,12例维持剂量2 mg/(kg·d)者为低剂量组,疗程(11.0±3
目的:观察狼疮性肾炎(LN)患者外周血“双阴性”(double negative,DN)-T细胞比例及其与疾病活动和预后的关联.方法:纳入2010~2017年国家肾脏疾病临床医学研究中心住院的LN患者275例,根据患者DN-T细胞比例的中位值(4.60%)分为DN-T细胞低比例(n=138)和高比例组(n=137).比较两组患者的临床病理特征,随访1年后疾病缓解情况及远期预后.结果:275例患者中男性43例(15.6%),中位年龄27(21,37)岁.高比例组患者系统性红斑狼疮(SLE)和LN病程更短,S
目的:探讨抗磷脂酰丝氨酸/凝血酶原复合物抗体(aPS/PT)与“标准”抗磷脂抗体(aPL)在狼疮性肾炎中的应用.方法:选取2020年12月至2021年4月在国家肾脏疾病临床医学研究中心就诊的82例LN患者,检测“标准”aPL狼疮抗凝物(LA)、抗心磷脂抗体(aCL)、抗β2糖蛋白1抗体(aβ2GP1)和“非标准”aPL aPS/PT.根据“标准”aPL检测结果,将患者分为“标准”阳性组和“标准”阴性组;再根据aPS/PT检测结果分为“标准和(或)aPS/PT”阳性组和“标准和aPS/PT”阴性组,比较各组
目的:观察基于移植肾活检证实的免疫低危肾移植受者将钙调磷酸酶抑制剂(CNIs)类药物切换为西罗莫司的远期疗效及预后.方法:回顾性分析经移植肾活检证实无急、慢性移植肾排斥反应征象,基于病理判断为免疫低危受者,切换CNIs为西罗莫司的远期疗效.收集入选患者的临床及病理资料,观察切换前后各检验指标、移植肾功能、移植肾生存率及不良反应.结果:共38例患者纳入本研究,其中12例为常规移植肾活检、26例因血清肌酐(SCr)升高行移植肾指征活检.西罗莫司服药时间80.71±41.37月(12~194月).切换后SCr总
目的:研究仿细胞膜结构聚合物2甲基丙烯酰氧乙基磷酰胆碱/对硝基苯氧羰基聚乙二醇甲基丙烯酸酯/多巴胺(PMNC)涂层对醋酸纤维素膜(CA)透析器生物相容性的影响.方法:将PMNC聚合物涂敷在CA膜表面,通过体外蛋白质吸附实验和动物体外循环(ECC)实验观察膜表面对纤维蛋白原吸附、血小板、补体和白细胞的黏附及激活的作用.结果:与无涂层CA膜相比,PMNC聚合物涂层CA膜对牛血清白蛋白和纤维蛋白原的吸附量分别下降了81%和82%.在ECC过程中,无涂层组血小板、白细胞计数及纤维蛋白原浓度均出现明显下降,同时β血
目的:分析维持性血液透析(MHD)患者流感疫苗及肺炎疫苗应用情况.方法:选择四川省人民医院MHD患者,对流感及肺炎疫苗接种情况采用问卷调查.结果:共纳入295例调查对象,流感疫苗知晓率及接种率分别为61.3%、24.1%,肺炎疫苗知晓率及接种率分别为54.3%、10.2%.未接种疫苗主因是没听说、不了解以及不愿意.与接种流感疫苗组相比,未接种流感疫苗组年龄更大(P<0.001).既往接种流感疫苗患者更愿接受免费流感疫苗接种(P=0.001).接种疫苗组因流感或肺炎住院次数更少,但差异无统计学意义(P=1.
目的:观察沙库巴曲/缬沙坦(SV)治疗对维持性血液透析(MHD)高血压患者的疗效及安全性.方法:采用自身对照研究,选取郑州大学第一附属医院血液净化中心MHD合并高血压接受SV治疗的患者31例,包括难治性高血压患者21例.其中11例将血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)换为SV.分析治疗前后血压、血常规、血生化等相关指标变化.结果:31例患者治疗后4周、12周透析前收缩压较治疗前下降,治疗后1周、4周、12周透析中收缩压与透析后收缩压均较治疗前下降,治疗后12周透析前舒张压较治疗前下降,治疗后1周、4周、12周
慢性肾脏病(CKD)已经成为危及人民健康的公共卫生问题.CKD的进展将导致肾衰竭,需要肾脏替代治疗维持生命.CKD患者心血管事件显著增加,是透析前或透析患者的主要死亡原因.rn近20余年来,延缓CKD进展的治疗除了危险因素的控制外,主要是肾素血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)/血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB).近年CKD的治疗有了较大的进展.大型临床实验发现钠-葡萄糖协同转运蛋白2(SGLT2)抑制剂对无论是否有糖尿病的CKD患者的心脏和肾脏均有显著保护作用.另外,临床试验显示,非甾体盐皮质激素受体拮抗剂
目的:总结移植肾输尿管狭窄腔内手术失败后接受开放手术治疗患者的临床治疗经验,探讨术中及术后注意事项.方法:收集2015年12月至2019年9月因肾移植术后移植肾输尿管狭窄于西京医院接受腔内治疗后失败的11例患者的临床资料,分析术中问题,并通过所有开放手术治疗移植肾输尿管梗阻的经验,总结术中、术后注意事项.结果:11例患者手术均顺利完成,手术时间2.5~8h,其中6例行移植肾输尿管再植术,2例行移植肾输尿管-膀胱肌瓣成形术,2例行移植肾肾盂-膀胱吻合术;1例行移植肾输尿管松解术.术中均重新放置双J管,根据术
盐皮质激素是由肾上腺皮质球状带细胞分泌的类固醇激素,醛固酮是作用最强的天然盐皮质激素,它的合成和释放直接受血管紧张素Ⅱ调控,并受钠、钾、容量、促肾上腺皮质激素和多巴胺等影响.醛固酮通过盐皮质激素受体(MR)起作用,MR主要在心脏、肾脏和血管中表达.MR过度活化,可引起内皮功能障碍、纤溶紊乱、氧化应激和心血管、肾脏纤维化,最终导致器官损伤、功能障碍甚至衰竭.因此,阻断MR的表达,能有效保护心肾功能.