郎格罕细胞组织细胞增生症发病机制及诊治进展

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郎格罕细胞组织细胞增生症(Iangerhans Cell Histiocytosis,LCH)是郎格罕细胞异常增生引起的一组疾病.本病多发生于儿童时期,以婴幼儿时期多见.据报道,英国和爱尔兰每年发病率为4.2/1 000 000[1].男性发病多于女性,我国男女发病比为(1.4~3.4)∶1.本病病因及发病机制尚不完全清楚.由于临床表现多样,误诊率高.LCH常致多系统受累,预后不佳.现就本病发病机制及诊治进展做一综述.
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