目的了解新生儿先天性心脏病的发生率、先心病类型的构成比以及可能的影响因素,以便制定有效的干预措施,降低发生率,提高人口素质。方法对2006-01～2008-12山西省儿童医院新生儿科经心脏彩色超声心动图检查确诊先天性心脏病的资料进行汇总分析。结果3年共收治新生儿7188例,先天性心脏病351例(4.88%),先心病的发生率2008年较2006,2007年的有上升趋势(P<0.05)。351例先天性心脏畸形前5位是动脉导管未闭(PDA)79例(22.51%)、室间隔缺损(VSD)56例(15.95%)、房间隔缺损(ASD)49例(13.96%)、ASD+PDA48例(13.68%)、VSD+PDA37例(10.54%),先天性心脏病复杂畸形146例,占41.60%。孕母年龄与先天性心脏病发生有关,年龄大于30岁,尤其>35岁组先心病的发生率较年龄<30岁组明显增加(P<0.001)。先天性心脏病自动出院40例,死亡8例(2.28%),高于同年度新生儿死亡率和自动出院率(均P<0.05)。结论新生儿先天性心脏病发病率有逐年上升的趋势,PDA、VSD、ASD是新生儿先天性心脏病的最常见类型,病死率较高。加强婚前及孕期保健宣传,避免相关高危因素;提高产前检查技术,特别是提高胎儿心脏超声诊断水平,早诊断、早处理,是降低新生儿先天性心脏病发生率的有效措施。