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目的:探讨心脏先天性支气管囊肿的临床和病理特征。方法:病例报告和文献复习。结果:1例罕见的左心室壁先天性支气管囊肿,术前未获明确诊断,但经左前外侧切口进行了完整切除,病理检查提示囊肿内壁通常由假复层柱状纤毛上皮覆盖,周围含有软骨和支气管黏膜腺体。结论:心脏先天性支气管囊肿属于罕见的心脏肿瘤,由于现有诊断技术在术前对于肿瘤部位和比邻关系难于完全明确,手术径路最好采用胸骨正中切口,必要时可以建立体外循环。