【摘 要】
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目的探讨淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(LPL/WM)的临床病理特点、诊断与鉴别诊断、治疗以及预后。方法收集广东省人民医院2016年1月至2020年12月诊断的LPL/WM27例,回顾性分析其临床表现、组织学形态、免疫表型、MYD88L265P突变结果及治疗和预后情况。结果患者男性19例,女性8例,中位年龄63岁;临床表现多以贫血相关的乏力、疲倦为首发症状。所有病例均侵犯骨髓,11例伴有淋巴结肿大,10例伴脾大。25例分泌单克隆IgM型蛋白,符合华氏巨球蛋白血症(WM)诊断标准。组织学形态表现为骨髓或
【机 构】
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广东省人民医院(广东省医学科学院)病理医学部病理科,广州 510080广东省人民医院(广东省医学科学院)病理医学部病理科,广州 510080广东省人民医院(广东省医学科学院)病理医学部病理科,广州 5
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目的探讨淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(LPL/WM)的临床病理特点、诊断与鉴别诊断、治疗以及预后。
方法收集广东省人民医院2016年1月至2020年12月诊断的LPL/WM 27例,回顾性分析其临床表现、组织学形态、免疫表型、MYD88 L265P突变结果及治疗和预后情况。
结果患者男性19例,女性8例,中位年龄63岁;临床表现多以贫血相关的乏力、疲倦为首发症状。所有病例均侵犯骨髓,11例伴有淋巴结肿大,10例伴脾大。25例分泌单克隆IgM型蛋白,符合华氏巨球蛋白血症(WM)诊断标准。组织学形态表现为骨髓或淋巴结中小淋巴细胞、浆样淋巴细胞或浆细胞弥漫或灶状浸润,表达B细胞标志物,免疫球蛋白轻链限制性表达,不表达CD5,极少数表达CD23、CD10,Ki-67阳性指数通常较低。MYD88 L265P突变阳性率为73.9%(17/23)。初次治疗多采用利妥昔单抗与烷化剂、核苷类似物或免疫调节剂联用方案,少数复发或进展患者改用伊布替尼治疗。本组病例随访时间3~168个月,9例出现疾病复发或进展。血小板减少、β2微球蛋白升高、高危组与疾病复发或进展相关(P
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