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1病例报告例1：患者，女，40岁。因“四肢乏力3年，雷诺现象2年伴心慌、胸闷0．5年”入院。查体：T36．5℃，BP95／50mmHg，面部及双上肢皮肤硬，四肢末端皮肤发凉发紫，淋巴结不大，双肺呼吸音清，心率72次／min，律齐，心前区可闻及3／6级收缩期杂音。腹软，肝区压痛及叩击痛，肝肋下3cm，剑突下5cm，脊柱及四肢无畸形，双下肢不肿，双上肢肌力＋Ⅳ级，双下肢肌力Ⅳ级。