【摘 要】
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常染色体显性多囊肾病又称成人型多囊肾,是最常见的单基因遗传性肾病,属于系统性疾病,发病率在1:1000-4000.患者常在30-50岁出现临床症状,男女发病率无差异,临床表现以疼痛、
【机 构】
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无锡市第二人民医院泌尿外科,214000
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常染色体显性多囊肾病又称成人型多囊肾,是最常见的单基因遗传性肾病,属于系统性疾病,发病率在1:1000-4000.患者常在30-50岁出现临床症状,男女发病率无差异,临床表现以疼痛、腹部肿块和肾功能损害最为多见.其病理改变为肾脏皮髓质布满大小不等的囊肿,呈圆形或梭形.囊肿上皮细胞呈局限性增生,囊内充满液体,外观清亮或血性,囊与囊之间可见少量正常分布的肾组织.随着年龄的增长,囊肿的数量和体积逐渐增加,进行性破坏肾脏正常的结构和功能,最终导致终末期肾衰竭,可累及心血管系统、消化系统、造血系统等肾外器官[1].我科于2011年6月收治1例先天性多囊肾破裂出血患者,经保守治疗及精心护理,效果满意.现报道如下.
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