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具有脊索样特征的浸润性尿路上皮癌是一种具有极其罕见组织学特征的浸润性尿路上皮癌，组织学上以突出的细胞性条索和丰富的细胞外黏液样基质为特征，肿瘤局灶区域多含有典型的高级别浸润性尿路上皮癌。免疫表型上，肿瘤仍表达尿路上皮标志物。过碘酸-雪夫（PAS）特殊染色呈阳性，染色标记中未见细胞内黏液存在。荧光原位杂交未检测到EWSR1-NR4A3融合性基因。本例患者术后未做任何治疗，6个月后死亡。由于文献报告例数有限，与普通型高级别浸润性尿路上皮癌的预后是否有差异，尚需更多病例积累。