目的分析小肠脂肪瘤的临床病理学特征、诊断思路及预后。方法收集北京协和医院2010—2016年间病理诊断为小肠脂肪瘤的全部病例,进行临床病理分析及文献回顾。结果 14例小肠脂肪瘤病例中,男女比例1∶1.33,平均年龄51岁。9例发生在回肠,4例发生在十二指肠,1例发生在空肠。肿瘤直径0.5~7.5 cm。9例出现腹痛,7例出现腹部肿块并发生肠套叠。单发小肠脂肪瘤者12例,多发小肠脂肪瘤者2例;其中1例多发脂肪瘤伴部分小肠黏膜呈腺瘤样增生,1例单发脂肪瘤伴部分小肠黏膜呈错构瘤息肉样增生。十二指肠脂肪瘤均为单发病例。随访11~92个月,13例健在,1例因结肠腺癌术后复发而死亡。结论小肠脂肪瘤患者的临床表现与病变肠段的解剖部位和肿瘤的大小密切相关,依靠病理确诊,肿瘤的长期刺激可能会引起局部肠黏膜腺体呈腺瘤样或错构瘤样增生。