【摘 要】
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目的:探讨间变性非霍奇金淋巴瘤(ALCL)的诊断、临床病理特点、治疗方法及预后.方法:复习1994年6月至1998年12月我院原诊断为大细胞淋巴瘤、霍奇金病等病例的HE 染色切片及部
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目的:探讨间变性非霍奇金淋巴瘤(ALCL)的诊断、临床病理特点、治疗方法及预后.方法:复习1994年6月至1998年12月我院原诊断为大细胞淋巴瘤、霍奇金病等病例的HE 染色切片及部分免疫组化切片,根据1992版的最新Kiel分类有关 ALCL的诊断标准,筛选组织形态符合ALCL,有详细的临床、治疗及随访资料,经单克隆抗体BerH2标记阳性可确诊为ALCL的病例20 例,进一步检测LCA、L26、UCHL1,对部分BerH2、L26阳性病例进行 CD15的检测.本组患者均采用以CHOP为主的联合化疗方案,无效或4个疗程不能取得完全缓解用解救方案(IMVP16、DHAP)或局部放疗.结果:本组年轻男性发病多见,主要体征为全身浅表淋巴结肿大(80%),部分可累及纵隔(30%)、腹腔(25%)、盆腔淋巴结(20%),结外组织也可受累,其中最常见是皮肤溃疡(30%). 确诊时较多患者AnnArbor分期为Ⅲ期(35%)和Ⅳ期(35%),且有B症状(55%)和LDH水平升高(70%).全组BerH2阳性,免疫表型以T细胞为主(60%),部分为B细胞(35%)或非B非T(5%).近期疗效:有效率(CR+PR)17例(85%),其中完全缓解(CR)12例(60%).1年、2年、3 年生存率均为54.9%.首次化疗是否CR、B症状、有巨大病变均为影响生存的因素.结论:ALCL是一种具有特殊免疫表型和临床特点的非霍奇金淋巴瘤,多数患者用CHOP为主的化疗效果较好,但仍有部分患者病情进展较快,预后差.对ALCL的预后评定尚需积累更多病例以及进行p80NPM/ALK蛋白检测以进一步明确 .
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