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目的 探讨神经纤维瘤病Ⅰ型(NF-1)的CT和MRI表现,提高对该病的正确诊断率.方法 回顾性分析33例经临床确诊和病理证实的神经纤维瘤病Ⅰ型患者的临床资料及头颈部CT、MRI特征.结果 单侧听神经瘤2例;单侧视神经及单发凸面脑膜瘤1例;视神经增粗4例;眼球体积增大伴外凸(青光眼)6例;多发脑膜瘤1例;脉络丛粗大钙化3例;面颊部肿块2例;颌面骨及周围改变6例;蝶翼缺损及颞叶疝21例,其他部位颅骨缺损8例;颈深部肿块2例.结论 CT与 MRI相结合能全面显示神经纤维瘤病Ⅰ型的头颈部病变,对NF-1具有重要诊断价值。