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目的探讨烟雾病合并颅内肿瘤发生的可能机制及其诊断和治疗的方法。方法分析2012年3月收治的1例烟雾病合并颅内侧脑室三角区后方星型细胞瘤Ⅳ级的患者临床资料，并结合相关文献分析该病的临床特点、诊断及治疗。结果结合文献共有此病例12例，首发症状为意识障碍1例，短暂性脑缺血发作1例，头痛者3例，精神异常者2例，视力下降1例，闭经1例，中枢性尿崩1例，癫痫发作者1例，颅骨异常凸起1例；烟雾病合并星型细胞瘤4例，合并脑膜瘤3例，合并垂体腺瘤3例，合并颅咽管瘤1例，合并生殖细胞瘤1例。结论烟雾病是一种颅内脑血管疾病，若