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无脾综合征又名无脾伴先天性心脏病综合征、脾脏发育不全综合征、先天性脾缺如伴房室和内脏转位综合征等。该病发病几率较难统计，有文献报道，患病几率为全部活产儿的1/万，先天性无脾综合征预后不佳，1年内死亡率高达90~95%[1]。我院（江西省新余市妇幼保健院）于2012年12月救治先天性无脾综合征患儿1例，现将病例报告如下：