【摘 要】
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IgG4相关性疾病[1]是一类原因不明的由大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润,同时组织纤维化而导致器官肿大或结节性病变的慢性自身免疫病.本病可多种脏器同时或相继受累,也可只累及一种脏器.受累器官包括胰腺、胆管、泪腺、唾液腺、中枢神经系统、甲状腺、肺、肝脏、胃肠道、肾、前列腺、腹膜后组织、动脉、淋巴结、皮肤和乳腺.临床症状因受累器官不同而异,细胞浸润或纤维化可引起脏器肿大而出现阻塞或压迫症状,甚至
【机 构】
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210029南京,江苏省中医院风湿科,210029南京,江苏省中医院风湿科,中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科
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IgG4相关性疾病[1]是一类原因不明的由大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润,同时组织纤维化而导致器官肿大或结节性病变的慢性自身免疫病.本病可多种脏器同时或相继受累,也可只累及一种脏器.受累器官包括胰腺、胆管、泪腺、唾液腺、中枢神经系统、甲状腺、肺、肝脏、胃肠道、肾、前列腺、腹膜后组织、动脉、淋巴结、皮肤和乳腺.临床症状因受累器官不同而异,细胞浸润或纤维化可引起脏器肿大而出现阻塞或压迫症状,甚至导致脏器功能衰竭.IgG4相关性疾病的流行病学特点尚不清楚.日本研究发现,本病发病率为(0.28 ～1.08)/10万,每年有336～1300例患者新近诊断为IgG4相关性疾病[2].法国新近研究发现,本病男女比例为2.6∶1,平均发病年龄为58岁[3]。
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患者男,69岁.因"腹胀伴上腹疼痛1d"于2012年1月10日入院.患者入院前1d晚餐后出现腹胀伴上腹部持续性隐痛,无后腰背部放射痛,腹痛与体位无关,无呕吐、腹泻、发热,无吞咽痛及吞咽困难,门诊查血淀粉酶186U/L,血脂肪酶1637 U/L,均升高.回顾病史:患者曾于2010年2月因类似症状入住我院,上腹部CT示急性胰腺炎,渗出明显;胆囊炎,胆总管略粗,诊断为"重症急性胰腺炎、胆囊炎",治愈后出
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