目的观察并比较静脉注射小剂量丙种球蛋白与大剂量丙种球蛋白联合糖皮质激素冲击治疗小儿中重度急性吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床疗效与安全性。方法将100例中重度急性GBS患儿随机分为小剂量组(48例)和大剂量组(52例)。小剂量组和大剂量组分别采用0.2 g/(kg·d)和0.4 g/(kg·d)丙种球蛋白联合甲基强的松龙治疗。比较治疗后两组症状改善时间、外周血炎性因子水平的变化、有创通气比例、治疗有效性及不良反应。结果治疗5 d后,小剂量组和大剂量组血清TNF-α、IL-6、CRP水平均较治疗前明显下降,两组TNF-α、IL-6、CRP下降幅度差异均无统计学意义。两组患儿呼吸机麻痹恢复时间、肌力提升1级时间、感觉障碍恢复时间及住院时间比较差异均无统计学意义。小剂量组和大剂量组总体有效率(90%vs 92%)比较差异无统计学意义。两组患儿发热、头痛、恶心、心慌发生率比较差异均无统计学意义。结论小剂量与大剂量丙种球蛋白联合甲基强的松龙冲击治疗小儿中重度急性GBS临床疗效与安全性相当。