【摘 要】
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血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是血栓性微血管血栓形成综合征,此病十分罕见且威胁生命.TTP的发病机制与血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMST13)的活性密切相关.TTP的临床表现为
【机 构】
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延边大学医学院,吉林 延吉,133002;延边大学护理学院,吉林 延吉,133002
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血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是血栓性微血管血栓形成综合征,此病十分罕见且威胁生命.TTP的发病机制与血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMST13)的活性密切相关.TTP的临床表现为典型的“三联征”:微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神损伤;如果同时伴有不同程度的肾脏受累和发热,则形成经典的“五连征”.近年来,随着对TTP发病机制的不断深入研究,使之在对本病的治疗方面也得到了不断的完善和提高,尤其是对TTP治疗药物的不断研究和开发.本文对国际上治疗TTP的最新进展进行综述.
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