目的:研究胎儿心肌致密化不全心肌病(ventricular non-compaction cardiomyopathy,NCCM)的产前超声心动图诊断及其病理特征和心肌超微结构的特点。方法:2004年到2013年产前超声诊断9例胎儿NCCM,观察其产前超声心动图表现,与产后超声心动图或尸体解剖进行对比,并取心肌组织进行病理检查,观察NCCM心肌超微结构特点。结果:NCCM心肌的超声心动图表现为异常粗大的肌小梁、肌小梁隐窝和心肌非致密层厚度/致密层厚度≥2。产前超声心动图诊断9例胎儿NCCM中,6例累及左心室,2例累及双心室,1例累及右心室。其中2例胎儿继续妊娠至分娩,并经产后超声心动图证实,其他7例均选择终止妊娠并经尸体解剖病理证实,心肌组织活检显示NCCM心肌的线粒体和肌小节发育不良、心肌纤维化。结论:通过产前超声心动图诊断NCCM是可行的。胎儿NCCM可以累及左心室、右心室或两个心室。NCCM心肌的线粒体和肌小节成熟度低并伴有心肌纤维化。