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报告1例巨大先天性海绵状淋巴管瘤.患儿男,14岁.临床表现为左大腿及左臀部巨大疣状斑块,曾于1岁时行手术切除,效果欠佳,术后手术切口处均出现散在囊性结节状新生物,且逐渐增大融合.磁共振成像(MRI)检查示软组织内广泛异常信号病变,考虑脉管瘤可能;皮损组织病理学检查显示真皮浅层淋巴管扩张,倾向于淋巴管瘤.结合国内外文献对淋巴管瘤的病因和检查,该例患儿诊断为巨大先天性海绵状淋巴管瘤.