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目的
探讨出血型烟雾病的临床特征及脑血管重建术的疗效。
方法回顾性纳入首都医科大学附属北京天坛医院神经外科2007年8月至2011年11月收治的42例出血型烟雾病患者，以及解放军第一七四医院暨厦门大学附属成功医院神经医学中心2011年8月至2014年6月收治的4例出血型烟雾病患者，共46例。所有患者共50侧半球接受脑血管重建术，其中28侧行单纯颞浅动脉－大脑中动脉搭桥术(STA-MCA)，10侧行单纯脑－硬脑膜－动脉血管融通术(EDAS)，12侧行STA-MCA联合EDAS。
结果所有患者随访18～87个月，平均(52.5±6.5)个月。术前有神经功能障碍的19例患者，术后11例症状改善，6例无变化，2例因再出血症状加重；术前无症状的27例，术后24例预后良好，3例发生非手术侧半球出血。25例CT灌注成像(CTP)和(或)单光子发射计算机断层显像术(SPECT)显示，20例手术侧大脑半球血流灌注明显改善，5例改善不明显。15例行STA-MCA的患者，术后≥1年数字减影血管造影(DSA)示颞浅动脉增粗并向颅内代偿供血，烟雾状血管减少；合并粟粒状动脉瘤的2例患者，动脉瘤消失。手术的50侧半球，2侧术后(均为单纯EDAS术)1年内再发出血(4%)；未行手术的42侧，3侧再发出血(7%)，手术与非手术侧再出血率差异无统计学意义(P>0.05)。
结论脑血管重建术可改善出血型烟雾病患者的临床症状及脑血流灌注，直接或联合间接血管重建术可能是治疗的最佳选择。