目的：分析儿童直立不耐受（orthostatic intolerance, OI）和坐位不耐受（sitting intolerance, SI）的基础疾病谱，并了解其在临床上采用的经验性治疗方式。方法：选择北京大学第一医院儿科2012年1月至2021年12月十年期间所有患儿的病例资料（包括病史、体格检查、实验室检查和影像学检查）进行回顾性分析，将符合OI和SI诊断标准的患儿纳入研究，分析患儿OI和SI的基础疾病谱，并总结分析其治疗方式。结果：共纳入OI和SI病例资料2 110例，其中男943例（44.69%）,女1 167例（55.31%）,年龄4～18岁，平均（11.34±2.84）岁。十年间总体OI和SI患儿例数呈逐渐增多趋势。OI疾病谱中占比最高的是体位性心动过速综合征（postural orthostatic tachycardia syndrome, POTS）,共826例（39.15%）;其次为血管迷走性晕厥（vasovagal syncope, VVS）,共634例（30.05%）。而SI疾病谱中占比最高的是坐位性心动过速综合征（sitting tachycardia syndrome, STS）,共8例（0.38%）;其次为坐位性高血压（sitting hypertension, SHT） 2例（0.09%）;此外，OI和SI合并疾病中占比最多的是POTS合并STS,共36例（1.71%）。在OI和SI治疗方式中，主要为自主神经功能锻炼757例（35.88%）,其次为口服补液盐（oral rehydration salts, ORS） 687例（32.56%）,美托洛尔307例（14.55%）,盐酸米多君142例（6.73%）,ORS联合美托洛尔138例（6.54%）和ORS联合盐酸米多君79例（3.74%）。POTS合并VVS的患儿相对于POTS或VVS患儿，接受药物治疗者更多（41.95%vs. 30.51%vs. 28.08%,χ~2=20.319,P＜0.01）,而POTS和VVS患儿的药物治疗占比没有统计学差异。结论：儿童POTS及VVS是OI的主要基础疾病，SI是近年来新发现的疾病。OI和SI患儿的人数整体呈逐渐增加的趋势，其主要治疗方式为自主神经功能锻炼和口服ORS。POTS合并VVS的患儿相对于单纯POTS或VVS患儿，更倾向于接受药物治疗。