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目的
总结高免疫球蛋白(Ig)E综合征的临床特点。
方法回顾性分析北京协和医院2000年1月至2013年12月诊断为高IgE综合征的7例患者的临床表现、实验室检查、治疗及预后。
结果①女性2例,男性5例,平均年龄(10±4)岁;②临床表现以湿疹(7例)、特应性皮炎(6例)、皮肤疖肿、毛囊炎(6例)、肺部感染(6例)、病理性骨折(3例)、关节(2例)、肌肉(2例)感染、肝脾大(5例)、淋巴结肿大(4例)、特殊面容(4例)等为主;③实验室检查:嗜酸性粒细胞升高4例,所有患者IgE均升高(406~>5 000 U/ml);④病原体以流感嗜血杆菌(3例)、表皮葡萄球菌(2例)多见。⑤治疗主要为抗感染(7例)、静脉用人丙种球蛋白(2例)等对症治疗。经治疗,6例好转出院,1例自动出院。
结论高IgE综合征是少见的免疫缺陷病,以血清IgE升高,湿疹,反复皮肤、肺部感染及骨、关节表现为特点,需与风湿免疫病鉴别,目前缺乏有效疗法,以治疗感染,减少并发症为主。