目的:对造血干细胞移植术后由抗-CD36抗体介导血小板输注无效症和相关病例进行实验研究,对患者和造血干细胞供者的CD36表型和CD36基因,以及相关抗体的特征进行分析和鉴定,探讨患者的血小板输注治疗效果。方法:采用流式细胞术检测患者及造血干细胞供者CD36在血小板及单核细胞上的表达;采用本实验室建立的快速血小板抗原单克隆抗体特异性免疫固定检测技术(fast monoclonal antibody-specific immobilization of platelet antigen,F-MAIPA)鉴定患者血清中的血小板抗体;采用测序(polymerase chain reaction sequence-based typing,PCRSBT)方法分析患者及供者CD36基因序列及HPA序列;应用STR-PCR(short tandem repeat polymerase chain reaction,STR-PCR)技术监测患者植入的证据。从CD36缺失血小板库中挑选CD36表达缺失的供者血小板给予患者输注,并监测其血小板计数。结果:造血干细胞供者为CD36+,而患者为I型CD36缺失者。患者移植后血清中存在抗-CD36抗体并排除HLA及HPA相关抗体;患者CD36外显子测序提示为1个新的CD36突变基因,即CD36Exon 6-1G>C纯合子(突变位于剪切位点)突变基因所致的CD36缺失。移植后18 d患者的STR位点、HPA以及CD36型别已完全转化为供者型别(完全嵌合),移植后96 d患者血小板、单个核细胞上已有CD36表达。给该患者输注CD36缺失血小板后血小板计数明显提高。结论:对造血干细胞移植术后由抗-CD36抗体引起的输血小板无效症,须对CD36在移植中的同种免疫反应给予足够重视。为了确保血小板输注有效,对CD36缺失患者需给予CD36缺失血小板输注。