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骨质疏松是原发性胆汁性胆管炎的常见并发症,发病率高,骨折风险大,其发病机制尚不明确。回顾了PBC发病机制与治疗的最新进展,研究表明其病因复杂,与多种因素引起的骨质吸收增加、成骨作用减少等相关。虽然已有多种药物应用于临床,但目前最有效的治疗药物是双膦酸盐,未来还需要更多长期的系统性研究以明确其疗效与对骨折事件的影响。