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松果体母细胞瘤是罕见的颅内肿瘤,约占松果体实质细胞肿瘤的45%,几乎和松果体细胞瘤各占一半,可见于各年龄段,但多见于20岁以前,好发于儿童,男性略占多数。临床表现多种多样,可表现为颅内压增高,眼神经障碍,精神异常等,临床上与松果体区生殖细胞肿瘤难以鉴别。笔者报道1例松果体母细胞瘤,结合文献对其进行光镜、免疫组化研究,讨论其临床病理特征及诊断与鉴别诊断。