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目的 总结小儿原发性腹膜后肿瘤的诊治经验.方法 回顾性分析27例小儿原发性腹膜后肿瘤病例的临床资料.结果 27例患儿中,除3例放弃治疗以外均行手术治疗,16例肿瘤完整切除,4例肿瘤大部分切除,仅行肿块活检4例.在上述病例中,有1例为第二次手术切除,1例行联合脏器切除.出院后随访6个月至2年,15例健在,5例死亡,4例失访.结论 早期诊断及以手术为主的综合治疗有助于提高治愈率；腹膜后肿瘤的良恶性以及手术是否能够完整切除是影响预后的重要因素。